視神経脊髄炎（Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: NMOSD）は、主に視神経と脊髄に炎症を引き起こす自己免疫疾患です。
この病気は、自己抗体が視神経や脊髄を攻撃することで発症します。
本記事ではこの視神経脊髄炎の症状や原因、診断基準や治療方法などについて解説します。
視神経脊髄炎とは
視神経脊髄炎（NMOSD）は、視神経と脊髄に繰り返し炎症が起こる自己免疫疾患の一種で、Devic病とも呼ばれます。
この病気では、免疫システムが誤って自分の体の組織を攻撃し、特に視神経や脊髄の神経細胞を損傷します。
主な症状には、視力低下や感覚異常、身体の動かしにくさ、手足のしびれや痛み、排尿・排便障害などがあり、これらは数日から数週間かけて徐々に悪化することが多いです。
適切な治療を受けないと、後遺症が残ることもあります。
視神経脊髄炎の症状
視神経脊髄炎は、視神経と脊髄に炎症が起こる自己免疫疾患です。
症状は人によって異なり、重症度も様々ですが、代表的な症状としては…
- 視覚障害
- 眼痛
- 感覚異常
- 運動障害
- 排尿・排便障害
- しつこいしゃっくりや吐き気
- レルミット徴候
- 有痛性けいれん
- ウートフ現象
- 脳の炎症
…があげられます。
それぞれ解説します。
視覚障害
視神経脊髄炎では、視覚障害が非常に特徴的な症状の一つです。
片眼または両眼の視力が急激に低下し、物がぼやけたり、二重に見えたりすることがあります。
また、視野が狭くなり、トンネルの中を覗いているような感覚、いわゆる視野狭窄が見られることもあります。
この視覚障害は、視神経に炎症が起こることによって発生し、日常生活や仕事に大きな影響を与えるため、早期の治療が必要です。
適切な治療を受けないと、視力が回復せず、視覚障害が進行する可能性があるため、視覚に異常を感じた際には早急に専門医を受診することが推奨されます。
眼痛
視神経脊髄炎の患者は、視覚障害に加えて、目を動かした際に痛みを感じることがあります。
これは、視神経の炎症が進行する過程で起こり、患者にとって非常に不快な症状となります。
眼痛は日常的な目の動きに伴って現れることが多く、光に対する過敏症も伴うことがあります。
これらの症状は視神経への負担を増大させ、視覚機能の低下を引き起こす可能性があるため、眼痛を感じた際にも早期の診断と治療が必要です。
適切な治療により、眼痛が軽減されると共に、視力の保護も期待されます。
感覚異常
感覚異常も視神経脊髄炎の代表的な症状であり、手足にしびれや感覚が鈍くなることがあります。
これらの症状は、脊髄の炎症が原因で神経伝達が阻害されるために発生します。
しびれは手や足の一部に限らず、全体に広がることもあり、患者の生活に大きな支障をきたします。
また、熱さや冷たさ、痛みなどの感覚が鈍くなり、自分の身体を適切に感じ取れなくなることもあります。
感覚異常が進行すると、日常生活の質が著しく低下するため、早期の治療によって症状を管理し、患者の生活の質を向上させることが重要です。
運動障害
視神経脊髄炎における運動障害は、手足の麻痺や動かしにくさとして現れます。
特に、手足に力が入らず、思うように動かせなくなる運動麻痺が発生し、患者の日常生活に大きな支障を与えます。
これらの症状は脊髄の炎症によるものであり、神経伝達が妨げられることで発生します。
運動障害が進行すると、歩行困難や独立した生活が困難になる場合もあり、リハビリテーションが必要となることが多いです。
適切な治療とリハビリテーションにより、運動機能の回復や維持が期待できるため、運動障害が現れた際には迅速に医療機関を受診することが推奨されます。
排尿・排便障害
視神経脊髄炎では、脊髄の炎症により排尿や排便の障害が発生することがあります。
これには、尿が出にくい、頻尿、失禁、便秘などの症状が含まれ、患者の生活に大きな影響を与えます。
これらの排尿・排便障害は、身体的な負担だけでなく、精神的なストレスも引き起こし、患者の生活の質を著しく低下させることがよくあります。
排尿・排便障害は進行性であることが多いため、早期に適切な治療を受けることが重要です。
治療を行うことで、症状を管理し、患者の生活の質を向上させることが可能となります。
しつこいしゃっくりや吐き気
視神経脊髄炎の一部の患者では、しつこいしゃっくりや吐き気といった症状が見られることがあります。
これは、脳幹や脊髄の特定の部位に炎症が発生した場合に起こるもので、日常生活に不快感を与える症状です。
しゃっくりが続くと食事や会話にも影響を及ぼし、吐き気がある場合は食欲不振や体重減少を引き起こすことがあります。
これらの症状が続く場合、早めの医療介入が必要です。
適切な治療により、これらの症状が緩和され、患者の生活の質を改善することが期待されます。
レルミット徴候
レルミット徴候は、視神経脊髄炎の患者に特有の症状で、首を前屈した際に背中に電気が走ったような痛みを感じる現象です。
この痛みは一瞬でありながらも強烈で、患者に強い不快感を与えます。
これは脊髄の炎症によって神経が過敏になり、特定の動作で異常な信号が伝達されるために発生します。
レルミット徴候は、視神経脊髄炎の診断において特徴的な指標となることが多く、早期の治療が痛みの軽減につながります。
この症状を無視せず、迅速に医療機関を受診することが推奨されます。
有痛性けいれん
有痛性けいれんは、視神経脊髄炎の患者において、手足や体の一部の筋肉が勝手に動き、その際に痛みが発生する症状です。
この筋肉のけいれんは、神経系の異常信号によって引き起こされ、痛みが強くなることがあります。
有痛性けいれんは患者にとって非常に苦痛であり、日常生活の活動に支障をきたすことが多いです。
この症状が続く場合、適切な治療と管理が必要で、リハビリテーションや薬物療法によって症状の緩和が期待されます。
医師の指導のもと、症状をコントロールすることが重要です。
ウートフ現象
ウートフ現象は、視神経脊髄炎の患者に見られる特有の症状で、体温が上昇すると既存の症状が一時的に悪化する現象です。
例えば、入浴後や運動後に視力が低下したり、しびれや痛みが強くなることがあります。
これは、神経伝達が体温の上昇によって一時的に悪化するために発生します。
ウートフ現象は、患者の日常生活に大きな影響を与えるため、体温の管理が重要です。
患者は過度な運動や暑い環境を避け、適切な体温管理を行うことで、この症状の発生を抑えることができます。
脳の炎症
視神経脊髄炎の進行に伴い、脳の炎症が発生することがあり、意識障害や片麻痺、失語症、小脳失調などの重篤な神経症状が現れることがあります。
これらの症状は、日常生活に重大な支障をきたし、緊急の治療が必要です。
脳の炎症は、神経細胞に対する免疫系の攻撃が原因であり、早期に診断され、治療が開始されることが重要です。
適切な治療を行うことで、これらの症状の進行を抑制し、患者の生活の質を維持することが期待されます。
患者と医療チームとの連携が、症状の管理において重要な役割を果たします。
視神経脊髄炎の原因
視神経脊髄炎の詳しい原因は、まだ完全には解明されていませんが、現在のところ、以下の要因が考えられています。
- 自己免疫反応
- 免疫機能の異常
- 遺伝的要因
- 環境要因
それぞれ解説します。
自己免疫反応
視神経脊髄炎の主な原因の一つは、自己免疫反応です。
多くの患者では、アクアポリン4というタンパク質を攻撃する抗体が発見されており、この抗体が視神経や脊髄の細胞を損傷させることで、炎症が引き起こされると考えられています。
アクアポリン4抗体は、視神経脊髄炎の診断において非常に重要な指標となっており、血液検査での検出が診断に役立ちます。
この自己免疫反応が進行すると、視覚障害や運動障害など、視神経脊髄炎の特徴的な症状が現れるようになります。
適切な免疫抑制療法によって、この自己免疫反応を抑えることが治療の鍵となります。
免疫機能の異常
視神経脊髄炎は、免疫システムの異常に起因する自己免疫疾患の一種です。
免疫システムは通常、体を外部からの脅威から守る役割を果たしますが、この病気では免疫システムが誤って自分の体の組織を攻撃してしまいます。
特に、アクアポリン4抗体以外にも視神経脊髄炎に関与する可能性のある自己抗体がいくつか報告されています。
これらの自己抗体が、視神経や脊髄に炎症を引き起こし、神経系の損傷をもたらします。
免疫機能の異常が進行すると、症状が悪化するため、早期の診断と治療が症状の管理において重要となります。
遺伝的要因
視神経脊髄炎の一部の患者では、遺伝的要因が発症に関与していると考えられています。
家族内に同様の疾患を持つ人がいる場合、その遺伝的素因が視神経脊髄炎の発症リスクを高める可能性があります。
遺伝的要因は、免疫システムの機能に影響を与え、特定の環境要因と組み合わさることで疾患を引き起こすと考えられます。
しかし、視神経脊髄炎の発症に関わる具体的な遺伝子やそのメカニズムはまだ完全には解明されておらず、さらなる研究が必要です。
遺伝的要因を考慮した治療法の開発が、今後の課題となるでしょう。
環境要因
視神経脊髄炎の発症には、環境要因が大きな役割を果たしていると考えられています。
感染症やストレス、特定の薬剤が、免疫系のバランスを崩し、自己免疫反応を引き起こすトリガーとなる可能性があります。
特にウイルス感染が免疫システムに影響を与え、その結果として視神経脊髄炎が発症するケースが報告されています。
また、生活環境や食事、気候なども免疫機能に影響を与える可能性があり、これらの要因が複合的に作用して視神経脊髄炎を引き起こすと考えられます。
環境要因を特定し、これに対する適切な対応策を取ることが予防や治療の一助となるかもしれません。
視神経脊髄炎の診断基準
視神経脊髄炎（NMOSD）の診断は、特徴的な症状、画像検査、そして血液検査（特にアクアポリン4抗体検査）などを総合的に判断して行われます。
診断基準賭しては…
- 抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）陽性
- 特徴的な症状
…という2つのポイントから解説します。
抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）陽性
視神経脊髄炎（NMOSD）の診断において、抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）の陽性反応は非常に重要な指標となります。
血液検査でこの抗体が陽性である場合、NMOSDの可能性が高く、診断の確定につながります。
この抗体は、視神経と脊髄の細胞に特異的に存在するアクアポリン4というタンパク質を攻撃するもので、炎症と神経損傷を引き起こします。
抗AQP4抗体が陽性であれば、視神経炎や脊髄炎などの症状と組み合わせて、NMOSDと診断されることが多いです。
診断が確定した場合、免疫抑制療法を中心とした適切な治療が迅速に開始されることが求められます。
特徴的な症状
視神経脊髄炎（NMOSD）の診断には、特定の特徴的な症状の出現が不可欠です。
主に6つの症状が診断基準として考慮され、これらには…
- 視神経炎
- 急性脊髄炎、最後野症状（吐き気、嘔吐、しゃっくりなど）
- 急性脳幹症状
- 間脳MRI病変を伴う症候性ナルコレプシー、急性間脳症候群
- 脳MRI病変を伴う症候性大脳症候群
…が含まれます。
これらの症状が1つ以上認められることがNMOSDの診断に必要であり、特に視神経炎や脊髄炎が特徴的な病変として重要視されます。
これらの症状が複数現れる場合、その組み合わせによっては、抗AQP4抗体の陰性であってもNMOSDと診断されることがあります。
視神経脊髄炎の治療
視神経脊髄炎（NMOSD）の主な治療法は以下の通りです。
- ステロイドパルス療法
- 経口ステロイド剤の投与
- 免疫抑制薬
- 血液浄化療法
- 免疫グロブリン療法
- 対症療法
- リハビリテーション
それぞれ解説します。
ステロイドパルス療法
ステロイドパルス療法は、視神経脊髄炎の急性期における標準的な治療法の一つです。
この療法では、高用量のステロイドを短期間で集中して投与することで、急性の炎症を迅速に抑えます。
通常、メチルプレドニゾロンが静脈注射され、これにより免疫反応を急速に抑制し、炎症による神経損傷を最小限に抑えることを目指します。
ステロイドパルス療法は、視力の低下や麻痺などの急性症状を改善するために非常に効果的ですが、副作用として血糖値の上昇や感染症のリスクがあるため、治療後のモニタリングが重要です。
この療法により症状が急速に改善しない場合、追加の治療が検討されます。
経口ステロイド剤の投与
急性期を乗り越えた後の視神経脊髄炎の治療において、経口ステロイド剤の投与は、長期的な炎症管理と再発予防に重要な役割を果たします。
プレドニゾンなどの経口ステロイドは、患者が家庭で継続的に服用できる形で処方され、慢性的な炎症を抑え、症状の進行を防ぎます。
経口ステロイド剤の長期使用は、副作用のリスクを伴うため、適切な投与量の調整が必要です。
これには骨粗鬆症のリスクや体重増加、高血圧などが含まれるため、医師による定期的なフォローアップが不可欠です。
経口ステロイド剤は、他の免疫抑制薬と併用されることもあり、治療計画は個々の患者の病状に応じてカスタマイズされます。
免疫抑制薬
免疫抑制薬は、視神経脊髄炎の治療において、免疫システムの過剰な反応を抑えるために使用されます。
アザチオプリンやミコフェノール酸モフェチルなどの薬剤は、自己免疫反応を抑制し、炎症の再発を防ぐ役割を果たします。
これらの薬剤は、長期的な治療において特に重要であり、再発リスクの高い患者に処方されることが多いです。
しかし、免疫抑制薬には感染症のリスクが高まるなどの副作用があるため、使用中は慎重な管理が求められます。
また、免疫抑制薬の効果は徐々に現れるため、即効性が期待されるステロイド療法と併用されることもあります。
血液浄化療法
血液浄化療法は、視神経脊髄炎の治療の中でも、特に抗体関連の問題を解決するために用いられる治療法です。
単純血漿交換療法や免疫吸着療法などがこれに含まれ、血液中の有害物質や異常な抗体を除去することで、免疫システムの正常化を図ります。
これにより、視神経や脊髄への攻撃を抑え、症状の改善を促進します。
血液浄化療法は、特にステロイド療法や免疫抑制薬が効果を示さない場合に実施されることが多いです。
治療は専門の施設で行われ、複数回のセッションが必要になることが一般的であり、副作用のリスクを管理しながら進められます。
免疫グロブリン療法
免疫グロブリン療法は、視神経脊髄炎の治療において、視神経炎を含む急性症状の改善を目的として使用されることがあります。
この治療法では、免疫グロブリンが静脈注射され、免疫システムの異常反応を調整する役割を果たします。
特に、他の治療法が効果を示さない場合や、抗AQP4抗体が陰性である場合に、免疫グロブリン療法が選択されることがあります。
この療法は、比較的安全性が高いとされており、副作用のリスクも低いとされていますが、治療費が高額であることが課題となることもあります。
免疫グロブリン療法は、他の治療法と併用されることが多く、患者の状態に応じて治療計画が立てられます。
対症療法
視神経脊髄炎の患者は、多様な症状に対する対症療法も重要な治療手段となります。
痛みやしびれなどの神経症状を緩和するために、抗てんかん薬、抗うつ薬、抗不安薬、鎮痛剤などが使用されることがあります。
これらの薬剤は、直接的な病気の進行を止めるわけではありませんが、症状の緩和によって患者の生活の質を向上させることができます。
対症療法は、個々の患者の症状に合わせてカスタマイズされるため、医師と患者との密接なコミュニケーションが必要です。
特に、慢性的な痛みや不快感を抱える患者にとって、対症療法は日常生活を支える重要な柱となります。
リハビリテーション
リハビリテーションは、視神経脊髄炎の患者が筋力や動作の回復を目指すために不可欠な治療法です。
急性期の治療が終わった後、リハビリテーションを通じて、失われた機能の回復や維持を図ります。
これには、理学療法や作業療法、言語療法が含まれ、患者の状態に応じてプログラムが作成されます。
リハビリテーションは、筋力を強化し、日常生活の活動を再び自立して行えるようにすることを目的としています。
また、心理的なサポートもリハビリテーションの一環として提供されることがあり、患者が精神的に健康を維持しながら治療に取り組めるよう支援します。
視神経脊髄炎と多発性硬化症の違い
視神経脊髄炎と多発性硬化症は、どちらも中枢神経系に炎症が起こる脱髄性疾患で、症状が似ているため、しばしば比較されます。
ここでは、その違いについて…
- 原因
- 病態
- 症状
- 診断
- 治療
…という観点から解説します。
原因
視神経脊髄炎（NMOSD）と多発性硬化症（MS）は、どちらも自己免疫疾患ですが、その原因には明確な違いがあります。
NMOSDの主な原因は、抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）という自己抗体が視神経や脊髄の特定の細胞を攻撃することです。
この抗体が脳や脊髄の細胞に結合し、免疫反応を引き起こすことで、炎症と神経損傷が生じます。
一方、MSの原因は完全には解明されていませんが、遺伝的要因や環境要因が複雑に絡み合って発症するものとされています。
MSでは、免疫システムが誤って中枢神経系の神経細胞を攻撃し、脱髄という病態を引き起こすと考えられています。
病態
NMOSDとMSの病態も異なります。
NMOSDでは、視神経や脊髄に大きな炎症が生じることが特徴で、この炎症は通常、局所的かつ重篤な症状を伴います。
視神経や脊髄が特に影響を受けるため、視力障害や運動麻痔などの症状が現れやすいです。
MSの場合、病変は脳や脊髄の様々な部位に広がり、脱髄斑と呼ばれる小さな病変が点在するように現れます。
MSの病態は多様で、脳や脊髄のどの部分が影響を受けるかによって、症状の現れ方が異なります。
これにより、MSは徐々に進行するケースが多く、さまざまな神経症状が長期にわたって発生することがあります。
症状
NMOSDとMSの症状には共通点があるものの、その特徴には違いがあります。
NMOSDでは、視力障害や急性脊髄炎による重篤な運動障害が主な症状であり、これらは急激に発症することが多いです。
また、吐き気や嘔吐、しゃっくりといった最後野症状や、急性脳幹症状もNMOSDに特有の症状です。
対して、MSでは、視力低下、運動障害、感覚異常、認知機能障害など、より多岐にわたる症状が現れます。
MSの症状は徐々に進行し、病変が進むにつれて複数の神経症状が同時に発生することが特徴です。
これにより、MS患者は長期間にわたって症状の管理が必要となることが多いです。
診断
NMOSDとMSの診断方法にも違いがあります。
NMOSDの診断では、抗アクアポリン4抗体（抗AQP4抗体）の陽性反応が重要な指標となります。
この抗体が血液検査で検出される場合、NMOSDの診断が強く疑われます。
また、MRI検査で視神経や脊髄に特徴的な病変が確認されることも診断の助けとなります。
一方、MSの診断には、MRI検査による脳や脊髄の脱髄斑の確認や、脳脊髄液検査が用いられます。
MSの診断では、時間的・空間的に病変が拡大していることが確認されることが重要です。
これにより、MSは長期にわたる進行性の疾患として診断されることが多く、症状の経過観察が診断の一部となります。
治療
NMOSDとMSの治療法は、それぞれの疾患の病態に合わせたアプローチが取られます。
NMOSDの治療では、抗アクアポリン4抗体を標的とした治療薬や、ステロイドパルス療法、免疫抑制薬が使用され、炎症を迅速に抑えることが重視されます。
また、血液浄化療法や免疫グロブリン療法も、急性期の症状を和らげるために用いられることがあります。
対して、MSの治療には、免疫抑制薬や最近では経口薬も使用され、慢性的な疾患進行の抑制が主な目的となります。
MSでは、リハビリテーションや対症療法も重要な治療手段であり、患者の生活の質を維持するために長期的な治療計画が必要です。
どちらの疾患も、個々の患者に合わせた治療戦略が求められます。
視神経脊髄炎の寿命について
視神経脊髄炎（NMOSD）は、適切な治療と管理が行われることで、寿命に大きな影響を与えることは少ないとされています。
この病気は再発と寛解を繰り返す特性があり、再発を防ぐために、ストレス管理や感染症予防が重要です。
治療法も進歩しており、ステロイドや免疫抑制薬、新しい分子標的薬を適切に使用することで、再発リスクを低減させることが可能です。
再発を繰り返すことで身体機能が低下し、感染症などの合併症が寿命に影響を与える可能性もありますが、定期的な医療機関の受診と適切な治療が行われれば、長期的に良好な生活を送ることが期待されます。
総じて、視神経脊髄炎は適切な治療を受けることで、寿命を大幅に縮める病気ではなく、健康的な生活習慣と治療の継続が寿命の維持に重要です。
視神経脊髄炎の方の社会復帰のために必要なこと
視神経脊髄炎と診断された患者さんが社会復帰を果たすためには、多角的な支援が不可欠です。
以下に、具体的な支援策として…
医療とリハビリテーション
就労支援
日常生活の支援
精神的サポート
環境整備
それぞれ解説します。
医療とリハビリテーション
適切な医療ケアとリハビリテーションが重要です。NMOSDの再発防止と症状管理のためには、定期的な医療チェックが必要です。
リハビリテーションを通じて、身体機能の維持や向上を図り、視覚や運動機能の回復をサポートすることで、日常生活の自立が促進されます。
医療チームと連携し、個別に最適な治療計画を立てることが鍵です。
就労支援
職業訓練や就労支援サービスを通じて、適切な職場環境で働けるよう支援が提供されます。
NMOSDの影響で職業生活が困難になる場合、生活訓練や機能訓練を受けることで、自立を目指した生活が可能になります。
障害者総合支援法に基づくサービスを活用し、個々の能力に合った職業復帰をサポートします。
日常生活の支援
日常生活に必要な介護支援や補装具の支給を受けることができます。
居宅介護や訪問介護のサービスにより、日常生活の質を高めることが可能です。
また、必要に応じて義肢や車いすなどの補装具の支給や修理費用の支援を受けることで、自立した生活がより現実的になります。
精神的サポート
NMOSDと共に生きるためには、精神的サポートも欠かせません。心理カウンセリングを通じてストレスや不安を軽減し、病気と向き合うための心のケアを行います。
さらに、同じ病気を持つ人々との交流や情報共有が精神的な支えとなり、孤立感を防ぐ役割を果たします。
環境整備
バリアフリー環境の整備が進むことで、移動や生活がしやすくなります。
自宅や職場の物理的な環境を改善することで、日常生活がスムーズに行えるようになります。
適切な環境整備は、身体的な負担を軽減し、社会復帰を支える重要な要素となります。